Pealehele
Pulmonaalhüpertensiooni võib esineda väga erinevate haigusseisundite korral, kuid edukaks raviks on vajalik haigus õigeaegselt diagnoosida.
Ly Anton, regionaalhaigla kardioloog-vanemarst
Pulmonaalhüpertensioon (PH) võib esineda vähemalt 37 erineva haigusseisundi korral ja vaatamata viimastel aastakümnetel tehtud edusammudele PH ravis on PH sõltumata tekkepõhjustest jäänud tõsise prognoosi näitajaks. Seega on väga oluline PH õigeaegne ja täpne diagnoosimine, et määrata vastavalt pulmonaahüpertensiooni vormile sobiv ravi.
Igapäevapraktikas hinnatakse sagedamini rõhku kopsuarteris mitteinvasiivselt doppler-ehhokardiograafia abil. Normaalne maksimaalne süstoolne rõhk kopsuarteris on alla 35 mmHG. Vastavalt patofüsioloogilistele, prognostilistele ja ravi puudutavatele iseärasustele on PH klassifitseeritud viide kliinilisse gruppi.
Kõige sagedasemad PH vormid on vasaku vatsakese haigusest põhjustatud PH ja kopsuhaigusest põhjustatud PH, ülejäänud PH vormid kuuluvad harvikhaiguste hulka. PH ravi ja diagnoosimise teeb raskeks spetsiifiliste kaebuste ja kliiniliste sümptomite puudumine. Kõige sagedasemateks sümptomiteks on pingutusdüspnoe, rindkerevalu koormusel, füüsilise sooritusvõime progresseeruv vähenemine. Sünkoobid ja parema vatsakese puudulikkusega seotud sümptomid – paismaks, tursed, jugulaarveenide täitumine – tekivad haiguse hilisstaadiumis.
Ravivõimalused
PH avastamisel tuleks esmalt kaaluda kõige enamlevinud PH vormide, vasaku südamepoole haigusest ja kopsuhaigusest tingitud PH (2. ja 3. grupp) esinemist. Need PH vormid on lihtsamini avastatavad, kuna patsiendid on juba arstide vaateväljas seoses oma põhihaigusega. Spetsiifiline kopsurõhku langetav ravi ei ole nende haigusgruppide puhul enamasti näidustatud. Kui kopsuhaigusest tingitud PH korral on leitud teatud haigusgruppide PH spetsiifilise ravi puhul kasu, siis vasaku vatsakese haiguse korral ei ole tõenduspõhist PH spetsiifilist ravi, vaid PH spetsiifiline ravi võib osutuda tervistkahjustavaks. 2. ja 3. grupi haiged, kellel on raske PH, tuleks suunata vastavalt põhihaigusele pulmonoloogi või kardioloogi vastuvõtule ja tõhustada maksimaalselt põhihaiguse ravi. Kui kopsuhaigus ja vasaku südamepoole haigus PH põhjusena on välistatud, tuleks mõelda harvemini esinevate PH vormide peale.
Krooniline trombembooliline pulmonaalhüpertensioon (KTPH) ja pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) kuuluvad haiguste gruppi, millel on spetsiifiline kirurgiline või medikamentoosne ravi, mille rakendamiseks on olemas tõenduspõhised algoritmid. Nendesse gruppidesse kuuluvate PH vormide esinemine on harv, haiguse algstaadiumis on sümptomid ebaselged ja väheväljendunud, haigestutakse tihti väga noores eas. Eeltoodud põhjustel on haiguse õigeaegne avastamine keeruline ja nõuab esmatasandi arstidelt suurt tähelepanelikust.
1. gruppi kuuluv pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH) on harvikhaigus, mille esinemissagedust hinnatakse 15–50 juhtu 1 miljoni elaniku kohta. PAH on väikeste kopsuveresoonte haigus, mille korral toimub kopsuveresoonte remodelleerumine, silelihasrakkude ja fibroblastide proliferatsioon ning mikrotrombide teke. PAH tekkimine võib olla pärilik, idiopaatiline või seotud PAH teket soodustavate haigustega, milleks on süsteemne skleroos, harvemini ülejäänud sidekoehaigused, HIV-infektsioon, portaalhüpertensioon, kaasasündinud südamerikked, ning teatud isupärssivate ravimitega. Selle haigusgrupi raviks kasutatakse PAH-spetsiifilisi ravimeid.
4. gruppi kuulub krooniline trombembooliline pulmonaalhüpertensoon (KTPH), mida iseloomustab elastsete kopsuarterite pöördumatu obstruktsioon organiseerunud trombimasside poolt, millega kaasneb lisaks kopsuarterites PAHi-sarnane remodelleerumise protsess ja PH kujunemine.
KTPH esineb erinevate registrite andmetel 5–26 esmast juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. KTPH tekib 0,5–9,1%-l pärast ägeda kopsuarteri emboolia põdemist, 25% KTPH juhtudest KATE-t eelnevalt diagnoositud ei ole.
KTPH saab diagnoosida juhul kui vähemalt kolmekuulise adekvaatse antikoagulantraviga ei ole trombid kopsuarterites resorbeerunud.
KTPH ravimeetodiks on lisaks eluaegsele antikoagulantravile kopsuarterite endarterektoomia või balloonangioplastika. Väga distaalsetes veresoontes paiknevate trombide korral on patsiente võimalik ravida PH spetsiifilise ravimi riotsiguaadiga.
Kuhu patsient suunata?
PAH ja KTPH diagnoosimine põhineb ravijuhistes toodud algoritmile, mis hõlmab ka keerukaid protseduure nagu parempoolsete südameõõnte sondeerimine südamesiseste rõhkude täpseks analüüsimiseks ja kopsuarterite angiograafia. Nende haiguste diagnoosimise, ravimääramise ja jälgimisega tegelevad regionaalhaigla ja kliinikumi vastavad keskused, kus on võimalik teostada kõiki pulmonaalhüpertensiooni alavormide täpseks diagnoosimiseks ja jälgimiseks vajalikke uuringuid.
Klassifikatsioon ja vormid
- PH vasaku vatsakese haigusest, 60–80% PH juhtudest.
- PH kopsuhaigusest, 10% PH juhtudest.
- Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon, 15–50 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas.
- Krooniline trombemboolne pulmonaalne hüpertensioon, 15–26 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas.
- PH erinevatel ebaselgetel põhjustel.
HEA TEADA
- Pöörduda regionaalhaigla pulmonaalhüpertensiooni kabinetti, registreerides telefonil 6172058, 6171049 või läbi e- konsultatsiooni.